اپیدرمولیز بولوزا (Epidermolysis Bullosa) یا به اختصار EB، یک بیماری ژنتیکی پوستی است که باعث شکنندگی شدید پوست و غشاهای مخاطی میشود. پوست این بیماران با کوچکترین اصطکاک یا ضربهای تاول میزند و جدا میشود، درست مثل بال پروانه که با لمس کردن میریزد. به همین دلیل به کودکان مبتلا به این بیماری، «کودکان پروانهای» میگویند.
مهمترین تصور غلط درباره این بیماری، واگیردار بودن آن است. EB یک بیماری ژنتیکی است و به هیچ عنوان از طریق تماس، تنفس یا معاشرت منتقل نمیشود. پرهیز و دوری مردم از این بیماران، بزرگترین آسیب روحی را به آنها و خانوادههایشان وارد میکند. باید فرهنگسازی کنیم که در آغوش گرفتن آنها (با احتیاط) خطری ندارد.
پوست بیماران EB دائماً زخم میشود و نیاز به پانسمانهای ویژهای به نام «میپلکس» دارد که به زخم نمیچسبد و اجازه میدهد پوست نفس بکشد. پانسمانهای معمولی باعث کنده شدن پوست و درد وحشتناک میشوند. متاسفانه به دلیل تحریمها و قیمت بالا، دسترسی به این پانسمانها در ایران با چالشهای جدی روبرو بوده است.
بیش از ۹۰ درصد موارد ابتلا به EB در ایران، حاصل ازدواجهای فامیلی است. ژن معیوب از پدر و مادر ناقل (که خودشان سالم هستند) به فرزند منتقل میشود. انجام آزمایشهای ژنتیک پیش از ازدواج و بارداری، تنها راه قطعی برای جلوگیری از تولد نوزادان مبتلا به این بیماری زجرآور است.
«خانه ای بی» یک سازمان مردمنهاد در ایران است که به شناسایی و حمایت از بیماران پروانهای میپردازد. تأمین پانسمان، دارو، کمکهزینه جراحی و معیشت، و مشاوره به خانوادهها از خدمات این مرکز است. حمایت از این نهاد، مستقیمترین راه کمک به کودکان پروانهای کشورمان است.
